過敏性紫癜（亨諾-許蘭綜合征,葡萄疫,血風瘡）
- 掛號科室：
- 發病部位：皮膚,全身
- 傳染性：無傳染性
- 傳播途徑：
- 多發人群：兒童及青少年
- 典型癥狀：關節腫脹 關節疼痛 紫癜 全身性血管損害 皮膚出血點
一、癥狀
前驅期癥狀：發病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
典型癥狀及體征：臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現。
1、皮膚癥狀
以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，主要分布于下肢的伸側和臀部，常為對稱性，少數累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感，初為鮮紅色，繼而為暗紅色、褐色，亦可以表現蕁麻疹、血管神經性水腫、多形紅斑，甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出現，亦可反復發作，有的可伴有局限性或彌漫性水腫，如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經過2周而漸消退。
皮膚紫癜：皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現為出血點、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，僅于過敏性紫癜時可稍隆起，開始為紫紅色，壓不退色，以后逐漸變淺，至兩周左右變黃而消退。
2.關節癥狀
臨床稱關節型。關節可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動障礙，可有單個或多發性、游走性關節腫痛或關節炎，有時局部有壓痛，病變常累及大關節，以膝、踝、肘、腕等關節多見，可呈游走性，常易誤為“風濕病”。主要是關節周圍病變，可反復發作，但不留關節畸形，此癥又稱Henoch-Schnlein型，在兒童病人中有關節癥狀同時多伴有陰囊累及，可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。
3.消化道癥狀
約2/3患者可出現，由于血性液體滲入腸壁，腹痛常呈絞痛，多位于右下腹和臍周，亦可遍及全腹，但很少出現腹肌緊張，可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等，腸道不規則蠕動，亦可導致腸套疊，這在小兒多見，如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。
小腸過敏性紫癜：本病典型表現可累及皮膚、胃腸道、關節及腎臟4個器官，四者可單獨出現，也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現。疼痛輕重不一，嚴重者可呈絞痛。
4.腎臟癥狀
一般于紫癜2～4周左右出現肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出現于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數周內恢復，重癥可發生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。臨床稱腎型。
過敏性紫癜腎炎：本病除腎外表現外，在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。腎臟癥狀可見于疾病的任何時期，但以紫癜發生后4周內多見，也可出現稍晚，甚至在發病后數月至2年以上才出現。
5.神經癥狀
少數病人在出現紫癜后，病變亦可累及腦及腦膜血管，表現為中樞神經系統的癥狀，如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內出血、昏迷等。
6.自身紅細胞過敏性紫癜
多發生于某種嚴重創傷或大手術后。紫癜發生部位先出現瘙癢、燒灼、刺痛感，數小時后出現紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴大，以大腿為多發部位。
7.小兒過敏性紫癜
好發于3周歲以上小兒，尤多見于學齡兒童，男性發病約2倍于女性。發病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季發病。
二、診斷標準
1、血常歸的檢查
血細胞輕中度增高，嗜酸細胞正常或者增高，出血量可多貧血，出凝血時間、血小板計數，血塊收縮時間均正常。
2.血沉
多數患者血沉增快。
3.抗O
可增高。
4.血清免疫球蛋白
血清LGA可增高。
5.尿常規
腎臟受累者尿中可出現蛋白、紅細胞或管型。
6.血尿素氮及基甘
腎功能不全者增高。
7.大便潛血
消化道出血時陽型。
8.毛細血管脆性試驗
約半數患者陽性。
9.腎組織活檢
可確定腎炎病變性質，對治療和預后的判定有指導意義。
本病尚無統一的診斷標準。
1)美國風濕病學會1990年制定的診斷標準包括以下4條：①皮膚紫癜高于皮面，不伴血小板減少;②初發年齡<20歲;③腸絞痛，呈彌漫性，餐后加劇，或腸缺血，通常伴血性腹瀉;④組織活檢，小動脈和小靜脈壁有中性粒細胞浸潤。
符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。
2)張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準含以下幾點：
①臨床表現：
A.發病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
B.以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。
C.病程中可有出血性腸炎或關節痛，少數患者腹痛或關節痛可在紫癜出現前2周發生。常有紫癜腎炎。
②實驗室檢查：
血小板計數正常、血小板功能和凝血時間正常。
③組織學檢查：
受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外，免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。
④除外其他疾病引起的血管炎：
如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。
臨床表現符合，特別是非血小板減少性紫癜，有可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可做病理檢查。
10.診斷評析
美國風濕病學會診斷標準的敏感性為87.1%，特異性為87.7%。但每條標準的意義并不相等，以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性，初發年齡次之。另外，所有患者在發病時或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。因此，若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現并不具特異性，因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現和常規實驗室檢查結果一般可診斷此病，只有在鑒別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外，約30%的患者出現腎損害，但美國風濕病學會的標準中未包括此點，是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準雖篇幅較長，但考慮了上述不足，似乎更合理。
過去常根據主要臨床表現，將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關節型和腎炎型(紫癜性腎炎)，若有2種以上類型合并存在時稱為混合型。由于某些臟器的損傷較隱襲，有時很難排除之，目前已不再強調分型。但應清楚，受累部位和程度不同，預后也截然不同。如腎臟受損者預后最差。因此，對于病情反復者應不斷重新評估受累部位和程度。
三、其他：
常見并發癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內出血、多發性神經炎、心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎、及肺出血等。
一、發病原因
1、中醫學認為
本病為病邪侵擾機體，損傷脈絡，離經之血外溢肌膚粘膜而成。其病因以感受外邪、飲食失節、瘀血阻滯、久病氣虛血虧為主，臨床以陽證、熱證、實證為多，若遷延不已，反復發作則表現為虛癥及虛實夾雜之證。過敏性紫癜初起系感受外邪，灼傷血絡所致，甚則導致熱毒內盛，迫血妄行。若日久不愈，或反復發作，則又表現為氣血虧虛，瘀阻脈絡，成難治之癥。
2.西醫認為
過敏性紫癜屬于自身免疫性疾病，由于機體對某些過敏物質發生變態反應而引起毛細血管的通透性和脆性增高，導致皮下組織、粘膜及內臟器官出血及水腫。過敏原可由于多種因素引起，但對每一具體病例尋找其確切病因，往往有一定的難度。通常認為可能與多種誘發因素有關，但直接致病因素常難肯定。
(1)感染因素
最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌、結核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見，也可見于肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結核及病灶感染(皮膚、牙齒、口腔、中耳)等。病毒感染中有風疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見，還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。
(2)食物因素
主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致，魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。
(3)藥物因素
如氯霉素、鏈霉素、異煙肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報道。
(4)其他因素
昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結核菌素試驗、預防接種、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中，也有引起過敏性紫癜的報道。
3.本病的病變范圍相當廣泛
可累及皮膚、關節、胃腸道、腎臟、心臟、胸膜、呼吸器官、中樞神經系統、胰腺、睪丸等。
二、發病機制
在上述因素的致敏作用下，體內發生變態反應，其機制有如下可能：
1、速發型變態反應
致敏原進入機體后，與體內蛋白質結合形成抗原，抗原經過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細胞產生IgE。IgE吸附于全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合，激活該細胞中的酶系統，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質，如組胺、5-TH、緩激肽、過敏慢反應物質(SRS-A)，也能興奮交感神經，釋放乙酰膽堿。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產物LTE、LTD4所組成。LTC4在γ谷氨酰轉肽酶作用下，轉變為LTD4，后者在二肽酶作用下轉變為LTE4。這一系列生物活性物質，主要作用于平滑肌，引起小動脈、毛細血管擴張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。
2.抗原-抗體復合物反應
這是主要發病機制。致敏原刺激漿細胞產生IgG(也產生IgM和IgA)，后者與相應抗原結合形成抗原抗體復合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補體系統所產生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒細胞，后者吞噬抗原-抗體復合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應器官。另一部分免疫復合物中，抗體多于抗原，復合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來，被單核巨噬細胞系統所清除，一般不產生病理變化。
3.細胞因子的作用
已有報道過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍，而sIL-2R水平升高。在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中，有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達。最近又有報道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細胞因子參與過敏性紫癜的發病機制。IL-4促進IgE合成，可能是該病過程中的重要因素。
過敏性紫癜預防
1.預防:
1)預防各種感染，如細菌、病毒、寄生蟲等感染。積極防治上呼吸道感染。
2)飲食有節;
3)調節情志保持心情的輕松愉快。
4)經常參加體育鍛煉，增強體質，預防感冒;
5)積極清除感染灶，防止上呼吸道感染;
6)盡可能找出過敏源;
7)急性期和出血多時，應限制患者活動。
2.其他注意事項:
1)飲食調理：
本病以熱血為主，飲食要清淡，主食以大米，面食，玉米面為主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃腸積熱;對曾產生過敏而發病的食物，如魚、蝦、海味等絕對禁忌。氣虛者應補氣養氣止血。 血瘀者可用活血化瘀之品。
2)潛在并發癥：
與腸道粘膜受損有關。
與腎毛細血管變態反應性炎癥有關。
過敏性紫癜鑒別
1.皮膚型
需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹等。血小板計數減少，出血時間延長，骨髓象無改變。
2.關節型
關節腫痛者應與風濕性關節炎相鑒別，后者常有風濕活動，血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現急性游走性、不對稱性多關節炎，呈紅、腫、熱及觸痛，運動受限等，可助鑒別。
3.腹型
腹痛型過敏性紫癜患者應與急腹癥相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外，一般無肌緊張及反跳痛，而急腹癥除腹痛外，尚有肌緊張及反跳痛等，可助鑒別。
4.腎型
需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結核等區別。腎小球腎炎無皮膚紫癜、腹部及關節癥狀，狼瘡性腎炎有多臟器損害，白細胞減少、血沉增快，狼瘡細胞陽性及其他免疫指標陽性。
應與風濕性關節炎、急腹癥、再生障礙性貧血、急性白血病、血小板減少性紫癜等疾病鑒別。
一、過敏紫癜食療方
方1 花生衣煎子
組成：花生衣50克，紅棗50克。
用法：上二味水煎，每日1劑，分2次服。
功效：補血，涼血，止血。
主治：過敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現青紫瘀點或斑塊，發熱，口渴欲飲，舌紅有瘀斑、苔黃，脈象弦數。
方2 馬蘭蛋卵
組成：馬蘭頭全草60克，青殼鴨蛋2個。
用法：上二味同煮，將蛋煮熟后去殼，再煮蛋至黑色即可。吃蛋飲湯，每日1劑，空腹食。
功效：清熱涼血止血。
主治：過敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現紫斑，伴發熱，口渴，便秘，舌質紅、苔黃。
方3 豬皮柿葉湯
組成：鮮豬皮100克，柿樹葉20克。
用法：上二味慢火熬成湯，分2次飲用。
功效：滋陰降火，安絡止血。
主治：過敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮膚出現青紫斑塊，時作時止，潮熱盜汗，可伴有尿血、便血。
方4 兔肉燉紅棗
組成：兔肉500克，紅棗100克，紅糖適量。
用法：將兔肉洗凈切成小塊，同紅棗、紅糖共放鍋內隔水燉熟，至肉爛即可。分3次服完。
功效：補氣養血止血。
主治：過敏性紫癜，屬氣不攝血型，久病不愈，反復出現紫癜，神疲乏力，頭昏目眩，面色少華，爪甲發白。
方5 桂圓大棗黨參湯
組成：桂圓肉20克，大棗10個，黨參30克。
用法：上三味加水煎服，每天l劑，分2次服食。
功效：補氣攝血。
主治：過敏性紫癜，屬氣不攝血型，反復出現紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，食欲不振，頭暈目眩。
方6 羊骨粥
組成：羊四肢長骨2根，紅棗20枚，糯米60克。
用法：將羊骨敲碎，與糯米、紅棗共煮稀粥。每日1劑，分2次服，可長期食用。
功效：滋陰補血。
主治：過敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮下出現青紫瘀點或斑塊。伴潮熱，盜汗，顴紅，心煩，口渴，舌紅苔少者。
二、過敏紫癜吃哪些食物對身體好
1.飲食要清淡，主食以大米，面食玉米面為主;
2.多吃瓜果蔬菜。
3.氣虛者應補氣養氣止血。 血瘀者可用活血化瘀之品。
4.應多吃高C，C有減低毛細血管通透性和脆性作用，患者多吃這些有助于康復。富含C的有柚子，橙子，柑橘，蘋果，檸檬，草莓，獼猴桃，西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。
三、過敏紫癜不要吃哪些食物
1.忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃腸積熱;
2.對曾產生過敏而發病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌。
3.忌食動物蛋白，如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)。恢復期應逐漸試驗性吃些C肉、牛奶、雞蛋。急性期這些食品也應忌食。
(以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫生)
