強直性脊柱炎（類風濕性脊柱炎，畸形性脊柱炎，類風濕中心型，龜背）
- 掛號科室：
- 發病部位：免疫系統,脊柱
- 傳染性：無傳染性
- 傳播途徑：
- 多發人群：10～40歲，平均發病年齡為25歲，男性較女性多見
- 典型癥狀：關節疼痛 持續性疼痛 骶髂關節疼痛 晨僵 腰脊椎疼痛
一、中軸病變
（一）炎性腰痛：隱匿起病，患者逐漸出現腰背部或骶髂部疼痛，活動后好轉，休息時加重，夜間痛明顯，翻身困難，可伴有晨僵。部分患者有臀部鈍痛或骶髂部劇痛，偶爾向周邊放射。咳嗽、打噴嚏、扭腰可加重癥狀。
（二）臀部疼痛：早期臀部疼痛為間斷性一側疼痛，或交替性雙側疼痛，逐漸演變為雙側持續疼痛。
（三）脊柱活動受限：最先出現腰椎受累，腰椎向各個方向活動可能受限，尤其指地距增大，或呈“板狀腰”。隨著病情進展，整個脊柱可發生由下而上的強直，先是腰椎前凸曲線消失，接著胸椎后凸而呈駝背畸形，進而頸椎受累，頸椎活動受限，此時患者體態變為頭向前俯，胸部變平，腹部突出，呼吸靠膈肌運動，最后脊柱各方向活動完全受限，此階段疼痛、晨僵反不明顯。
二、外周關節病變
（一）下肢大關節炎：常為非對稱性寡關節炎，膝、踝和肩關節受累常見，偶見肘、手、足等小關節。多出現在疾病早期，較少導致關節破壞。
（二）髖關節：多起于發病前5年內，表現為疼痛、活動受限、屈曲攣縮及關節強直，常雙側受累。年幼及外周關節炎起病者易出現髖關節病變。
（三）附著點炎 肌腱、韌帶骨附著點炎癥為本病特征性的臨床表現。如胸肋關節、柄胸聯合等部位的附著點炎癥，可出現胸痛，咳嗽或噴嚏時加重，有時被誤診為“胸膜炎”；也可見于肋胸連結、脊椎、髂嵴、大轉子、坐骨結節、脛骨結節和足跟等部位。約半數以上病例出現外周關節癥狀，以髖、膝、踝等下肢大關節多見，也可累及肩、腕等上肢大關節，指、趾等末梢小關節受累者則少見，較少表現為持續性和破壞性。
三、關節外病變
本病的全身表現輕微，少數重癥者有發熱、疲倦、消瘦、貧血或其他器官受累。
（一）葡萄膜炎或急性虹膜炎
10%-30%的患者在病程中發生急性前葡萄膜炎或急性虹膜炎，可發生在病程的任何時期。典型的發展方式為單側急性發作，主要癥狀包括眼痛、畏光、流淚和視物模糊等。角膜周圍充血、虹膜水腫。裂隙燈下可見前房大量滲出和角膜沉積。
（二）腎臟損害
IgA腎病有不少報道。鏡下血尿和蛋白尿發生率達35%。這些表現對其后發生的腎功能損壞的意義尚不清楚。淀粉樣變形較罕見。通過腹部皮下脂肪抽吸出的淀粉沉積和腎臟預后不良不一定相關。
（三）神級系統病變
神經系統癥狀多發生在晚期，來自壓迫性脊神經炎或坐骨神經痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征，后者可引起陽萎、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺遲鈍、踝反射消失。
（四）肺部病變
極少數患者出現肺上葉纖維化。有時伴有空洞形成而被誤認為結核，也可因為并發霉菌感染而使病情加劇。
（五）心血管表現
約3.5～10%的緩和可并發主動脈瓣閉鎖不全及傳導障礙。合并心臟病的AS病人，一般年齡較大，病史較長，脊柱炎及外周關節病變較多，全身癥狀較明顯。
（六）骨質疏松
AS早期即可見骨質疏松。這類患者因骨質疏松引起的胸椎畸形是姿勢異常、特別是駝背的主要原因。
病因：
雖然有多種重要理論，但目前AS的確切病因尚不清楚。首先，遺傳因素起重要作用。雖然已經肯定HLA-B27和本病的發病機制有直接關系，但其病理生理作用還不明了，而且非MHC基因也和本病的發病風險相關。其次，軟骨似乎是異常免疫反應的重要靶組織。第三，伴有TNF-α過度表達的細胞因子失調，以及炎性腸炎是本病的突出特點。第四，有證據表明，骨形成蛋白在強直性脊柱炎的發病機制中具有一定作用。
（一）遺傳因素
1.MHC類基因
（1）HLA-B27
AS是一種具高度遺傳性的疾病，最近關于AS的家系和孿生研究顯示，存在遺傳易感性多基因模式。HLA-B27基因是人類MHC類分子B位點上的等位基因，它位于人的第6號染色體的短臂上，由8個外顯子和7個內含子組成，編碼分子量為43Ku的糖蛋白。HLA-B27分子由α鏈(重鏈)和p鏈(輕鏈，即β2微球蛋白)2條多肽鏈組成。
HLA-B27是一種與強直性脊柱炎相關的致病基因，其相關強度居于與HLA有關聯的疾病之首，其編碼的B27抗原在細胞免疫應答中起著重要作用。HLA-B27基因具有廣泛的地理分布，攜帶情況存在種族和地區差異，歐洲、北非、北美、東方人均發現攜帶，而在南美、澳大利亞未與外界通婚的土著人中未發現HLA-B27，亦不患AS，并且發病與該地區人群中的HLA-B27頻率有關。有報道證實，強直性脊柱炎患者的HLA-B27陽性率在83%～95%之間，而正常人群HLA-B27陽性出現的頻率平均大約為4%～8%之間。據流行病學調查，在HLA-B27陽性人群中，強直性脊柱炎的發病率較高，可達20%左右，強直性脊柱炎患者的一級親屬中HLA-B27陽性者非常易患本病，患病率可達11%～24%，比一般的HLA-B27陽性群體高10倍，比正常人群高出120倍甚至高200倍。
（2）HLA-B基因
通過對同卵和異卵雙胞胎As患者研究發現HLA-B27與AS的相關性大約只占16%。提示除了HLA-B27外，其他的基因也可能與AS具有相關性。國外資料顯示，HLA-B60是次于HLA-B27的AS易感基因。據統計，同時攜帶B27和B60的人AS的發病可能性是僅B27陽性者的3-6倍，且癥狀重。2004年在中國臺灣的研究發現：HLA-B60和B61獨立于HLA-B27與AS強相關。在加拿大的AS多發家系中也發現HLA-B40(B60、B61)對B27陽性AS患者有35%的危險性。在墨西哥混血兒中所做調查顯示，AS不僅與HLA-B27連鎖，也與HLA-B39連鎖。HLA-B39與HLA-B27在B口袋上結構很相似，且在B27陰性的AS患者中頻率增高。西班牙的AS患者的調查研究中發現，HLA-Ag(A*2402)在AS患者中的頻率明顯高于B27陽性的健康對照組，且在外周關節炎的患者中也有所增高。
（3）HLA-DR基因
近年來，HLA-DR與AS的關聯在不同人群中均有報道，英國發現DRI、DRS在AS患者組中明顯增高，且DRI純合子更易致病，認為DRI是不依賴于B27而與AS關聯，而DR12與AS呈負相關。但在國內實驗結果認為，DPBI*0401在B*2704發個體中具有降低AS易感性的作用。法國SpA家系研究中發現，SpA患者中DR4等位基因比HLA-B27陽性健康同胞有明顯的異常傳遞，其余的DR等位基因未見這種異常，這提示SpA患者DR4的傳遞可能不依賴HLA-B27而獨立進行，進一步說明了HLA-DR是AS的易感基因。
（二）感染因素
60％以上的AS患者出現亞臨床炎癥改變，血清IgA抗體水平明顯升高，且血清濃度與反應蛋白水平顯著相關。研究發現，抗克雷白桿菌抗體與AS患者的腸道損害是密切相關的。研究者利用基因轉殖技術將人類的HLA-B27植入老鼠體內的基因，這種轉基因老鼠 (Transgenicmice)經過暴露于某些環境因素(如細菌感染)之后，也象人類一樣會產生類似脊柱炎的癥狀且以腹瀉而發病，而在無菌環境中培育的轉基因鼠和攜帶HLA-B27基因數量少的大鼠則沒有關節炎癥和腸道病變出現。轉基因鼠在無菌環境中，并不發生與SpA相似的病變，必須生活在有菌環境中才發病，提示環境因素是B27相關疾病發生不可缺少的條件。
創傷、內分泌、代謝障礙和變態反應等亦被疑為發病因素。總之，目前本病病因未明，尚無一種學說能完滿解釋AS的全部表現，很可能在遺傳因素的基礎上的受環境因素(包括感染)等多方面的影響而致病。
《靈樞本神》：“故智者之養生也，必順四時而適寒暑，和喜怒而安居處，節陰陽而調剛柔，如是，則僻邪不生，長生久視。”說明要預防疾病，就必須適應氣候變化，調和情志，飲食起居有常。具體到強直性脊柱炎患者應注意以下幾點：
本病的成因，與風寒濕等外邪入侵有密切的關系，因此平時注意預防范風寒、潮濕等尤為重要，特別是在身體虛弱的時候。當季節變化，氣候劇變的時候，要及時增減衣服;夏日酷暑或炎夏分娩，不可擋風而臥;居處潮濕或梅雨季節，晴天宜經常暴曬，以祛潮氣，天晴時更宜打開窗戶，以通風去濕等等。在日常生活中注意避風、防寒、去濕，截其來路，是預防調養之良策。
堅持經常鍛煉可以增強體質，提高御邪能力。因“痹者，閉也”，風寒濕邪內留滯，痹阻氣血而成。通過活動肢體，使全身氣血流暢，調節體內陰陽平衡，日久可達到增強體質，減少疾病的目的。但鍛煉時要注意根據自己的身體狀況選擇適當的活動方式，切勿一次運動量過大，用力過猛，必須循序漸進，貴在堅持，必要時可請醫生或有關人員指導。此外，寒冷季節晨練不宜太早，免受風寒，對疾病不利。
疾病的發生于人的精神狀態有密切的關系，因此，七情內傷可直接致病，亦可以，由七情內傷引起人體陰陽失調、氣血虧損、抵抗力減弱，而易為外邪入侵。因此，避免情志過激或悶悶不樂、憂郁寡歡，保持精神愉快帶來身體健康，正氣內存，病安從來。
（一）椎間盤突出：椎間盤脫出是引起炎性腰背痛的常見原因之一。該病限于脊柱，無疲勞感、消瘦、發熱等全身表現，多只限于腰部疼痛，活動后加重，休息緩解；站立時常有側曲。觸診在脊柱骨突有l～2個觸痛扳機點。所有實驗室檢查包括血沉均正常。它和AS的主要區別可通過CT、MRI或椎管造影檢查得到確診。腰部X椎間隙狹窄或前窄后寬或前后等寬；椎體緣后上或下角屑樣增生或有游離小骨塊；CT可證實。
（二）髂骨致密性骨炎：本病多見于于中、青年女性，尤其是有多次懷孕、分娩史或從事長期站立職業的女性。其主要表現為慢性腰骶部疼痛和發僵，勞累后加重，有自限性。臨床檢查除腰部肌肉緊張外無其他異常。診斷主要依靠X線前后位平片，其典型表現為在髂骨沿骶髂關節之中下2/3部位有明顯的骨硬化區，呈三角形者尖端向上，密度均勻，不侵犯骶髂關節面，無關節狹窄或糜爛，骶骨側骨質及關節間隙正常。
（三）彌漫性特發性骨肥厚（DISH）綜合征
該病發病多在50歲以上男性，患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐漸加重的脊柱運動受限。其臨床表現和X線所見常與AS相似。但是，該病X線可見韌帶鈣化，常累及頸椎和低位胸椎，經常可見連接至少四節椎體前外側的流注形鈣化與骨化，而骶髂關節和脊椎骨突關節無侵蝕，晨起僵硬感不加重，血沉正常及HLA-B27陰性。根據以上特點可將該病和AS區別開。
（四）胸椎結核：有肺、淋巴結結核的原發灶，伴結核中毒癥狀，常侵犯第10胸椎至第一腰椎，有背痛、駝背、脊髓壓迫癥等。X線檢查見腰椎挺邊緣模糊、椎間隙變窄、骨質破壞、椎體呈楔形，常有脊柱旁冷性膿腫陰影，骶髂關節常為單側受累，無韌帶骨贅。抗結核治療有效。
（五） 其他
AS是脊柱關節病的原型，在診斷時必須與骶髂關節炎相關的其他脊柱關節病如銀屑病關節炎、腸病性關節炎或賴特綜合征等相鑒別。此外，脊柱骨關節炎、類風濕關節炎和等累及骶髂關節或脊柱時，需進一步根據相關的臨床特征加以鑒別。
AS患者一般應進食高蛋白、高熱量、易消化的食物，少吃辛辣刺激性食物以及生冷、油膩食品。食物要新鮮，葷素要搭配，食量不宜過多，以適合患者口味、能消化吸收為度。《素問?臟氣法時論》指出：“毒藥攻邪，五谷為養，五果為助，五畜為益，五菜為充，氣味合而服之，以補益精氣。”五谷、蔬菜、瓜果、魚、肉、禽類等均有營養，不可偏頗。
1.宜進食高蛋白、高纖維素、高熱量、易消化的食物。RA、AS患者長期慢性消耗，常有低熱、肌肉萎縮、貧血等癥狀，以及蛋白質不足現象。故應增加優質蛋白質和高纖維素食物的攝入。高蛋白的食物是一些植物蛋白和動物蛋白含量高食物，如奶制品、禽蛋類、肉類、魚類、豆類等，高纖維素食物如蔬菜、水果、粗糧。
2.宜適量選食富含維生素E、C、A、B等豐富的蔬菜和水果。如蘿卜、豆芽、紫菜、洋蔥、海帶、木耳、干果（栗子、核桃、杏仁、葵花籽）及草莓、烏梅、香蕉，以及含水楊酸的西紅柿、橘柑、黃瓜等。維生素能幫助人體生長和組織修復，促進各種新陳代謝，增進神經和骨骼系統正常功能。因RA、AS患者長期慢性消耗，多有維生素A、維生素C等維生素的缺乏，故宜進食富含維生素的食物。
3.宜吃富含組氨酸、精氨酸、核酸和膠原的食物。如動物血、蛋、魚、豆類制品、土豆、雞肉等，因其能增強免疫力，促進膠原組織合成，增加骨密度，促進關節修復，有利于促進RA、AS的康復。
4.宜多吃含鈣、含鋅多的食物。如排骨、奶制品、葡萄干、芝麻、松子、核桃等食物，其能調節免疫，補充骨質代謝的正常需要，改善骨質疏松。RA、AS患者多伴有鈣、鋅的的缺乏，尤其是缺鈣會使骨質破壞、骨質疏松加重，并使疼痛加重，所以多進食含鈣、鋅多的食物非常重要。
1.少食高動物脂肪和高膽固醇食物。如肥肉、動物內臟、油炸食品、奶油制品等，因其產生的酮體、酸類、花生四烯酸代謝產物和炎癥介質等，可抑制T淋巴細胞功能，易引起和加重關節疼痛、腫脹、骨質脫鈣疏松與關節破壞。
2.少食高嘌呤食物。如動物內臟和海產品等，因其中含較高的嘌呤可能會使關節癥狀加重。
3.少飲酒、咖啡、濃茶等飲料，注意避免吸煙及被動吸煙。因飲酒、咖啡、濃茶會刺激胃腸，引起腸道不適，還會使中樞神經興奮致失眠、心悸及疼痛加重；咖啡及濃茶所含的咖啡因可抑制鈣的吸收，導致鈣質流失，引起骨質疏松；飲酒還可引起肝功能損害；吸煙可增加肺部感染的幾率，還會導致免疫力下降，加重病情。
4.少食刺激性強的食物。如生蔥、生蒜、辣椒等，因其易引起關節炎癥加重，尤其是急性期的病人及陰虛火旺患者最好忌用。
5.過敏體質患者應注意少食牛奶、羊奶等奶制品和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物。因其能產生致關節炎的介質前列腺素、白三烯、酪氨酸激酶自身抗體及抗牛奶IgE抗體等，易致過敏而引起關節炎加重、復發或惡化。
6.發物忌口：發物忌口是RA、AS患者所必須遵循的食物調養原則。“發物”，從中醫角度講，是指有刺激性或肥甘厚膩特別容易誘發某些疾病（尤其是舊病宿疾）或加重已發疾病的食物。從現代醫學角度理解，“發物”則是一些具有過敏原性的食物和會加重代謝、內分泌疾病癥狀的食物。具有過敏原性的食物能使過敏體質的人可能發生異常免疫反應，抗原抗體免疫復合物沉積在病變部位的血管上，加重病情；而加重代謝、內分泌疾病癥狀的食物能使人體內環境失調，微循環障礙，誘發或加重RA、AS癥狀。在RA、AS急性期一般不宜進食“發物”。按照發物的性能分為四大類：一為溫熱之品，如羊肉、狗肉、花椒、胡椒、香菜、韭菜等；二為生風之品，如蝦、蟹、鵝、牛肉、椿芽、筍等；三是濕熱之品，如酒、糯米、芒果等；四是冷積之品，如西瓜、梨、柿等各種生冷之品。此外，發物具有體質特異性，所以患者應注意自己日常進食品種，如發現某食物兩次進食后均有不適，使原病情加重，應視為發物加以禁忌。發物的概念是相對的，應該按照中醫的辨證論治的原則調整膳食，如熱偏盛則不宜進食發熱之物，比如辣椒、荔枝、茴香、韭菜等；如寒偏盛則不宜進食發冷積之物，比如西瓜、梨、柿、冬瓜、莧菜等。
發物按其來源可分為以下幾類：一為海腥類，主要有帶魚、黃魚、鯧魚、蚌肉、蝦、螃蟹等水產品，這類食品大多咸寒而腥，對于體質過敏者，易誘發過敏性疾病發作如哮喘、蕁麻疹等，同時，也易催發瘡瘍腫毒等皮膚疾病。這類食物含有一定量的異性蛋白和組胺，其可能成為過敏源，引起變態反應。二為禽畜類，主要有雞頭、豬頭肉、鵝肉、驢肉、獐肉、牛肉、狗肉等，這類食物主動而性升浮，食之易動風升陽，觸發肝陽頭痛、肝風腦暈等宿疾，此外，還易誘發或加重皮膚瘡瘍腫毒。三為食用菌類，主要有蘑菇、香菇等，這類食物性升浮，過食易致動風生陽，觸發肝陽頭痛、肝風眩暈等宿疾，此外，還易誘發或加重皮膚瘡瘍腫毒。四為果品類，主要有桃子、杏、芒果、楊梅、荔枝等，此類食物性多溫熱，前人曾指出，多食桃易生熱，發癰、瘡、疽、癤、蟲疳諸患，多食杏生癰癤，傷筋骨。五為蔬菜類，主要有竹筍、芥菜、菠菜等，這類食物易誘發皮膚瘡瘍腫毒。此外，屬于發物的還有蔥、蒜、韭菜等辣刺激性食物，其易引起炎癥擴散、加重關節炎癥。雞蛋雖不屬發物，但也不宜多吃，一般一天不宜超過2個。原因是雞蛋內含大量蛋白，但它們屬于異性蛋白，有相當一部分人吃了異性蛋白質后出現變態反應。
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