系統(tǒng)性紅斑狼瘡（全身性紅斑狼瘡）
- 掛號(hào)科室：
- 發(fā)病部位：免疫系統(tǒng)
- 傳染性：無傳染性
- 傳播途徑：
- 多發(fā)人群：15～40歲女性
- 典型癥狀：關(guān)節(jié)疼痛 發(fā)燒 疲勞 盤狀紅斑 肌痛
系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀
1.早期表現(xiàn)
兩性均發(fā)病，男女之比為1∶7～10，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見。多數(shù)病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個(gè)臟器受累的表現(xiàn)，同時(shí)伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡稱ANA)陽性的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，這可對(duì)本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現(xiàn)變化無常，起病方式多變，可幾個(gè)臟器同時(shí)起病，也可相繼出現(xiàn)幾個(gè)臟器受損的表現(xiàn)。多數(shù)都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發(fā)熱、疲勞、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛)。較常見的早期表現(xiàn)為皮損、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液異常及消化道癥狀等。
2.系統(tǒng)性表現(xiàn)
(1)發(fā)熱：
85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱，有的可長期持續(xù)發(fā)熱而無其他癥狀及明顯的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，但多伴有ANA陽性。發(fā)熱多見于急性起病者，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān)，尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。
(2)關(guān)節(jié)肌肉癥狀：
有關(guān)節(jié)痛者占90%以上，常為先發(fā)癥狀，且常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生。典型的特征為發(fā)作性對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛、腫脹，常累及手指的遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，也可累及其他關(guān)節(jié)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)。發(fā)作消退后，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的病人，5%～10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死。
約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時(shí)可出現(xiàn)肌無力，其發(fā)生與長期應(yīng)用大劑量激素有關(guān)。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎。
(3)皮膚損害：
80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害，以皮疹為最常見，亦是本病的特征性表現(xiàn)。皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結(jié)節(jié)、毛細(xì)血管擴(kuò)張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結(jié)痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時(shí)或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑，對(duì)稱性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤性紅斑。初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變?yōu)榘导t色，有時(shí)紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮，繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑、毛囊角質(zhì)栓和毛細(xì)血管擴(kuò)張。
皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時(shí)皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期。20%～30%的病人對(duì)日光過敏，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
四肢皮疹也有很大的特異性，常在指(趾)尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細(xì)血管擴(kuò)張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現(xiàn)持久性紅斑。甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹波及頭皮時(shí)，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發(fā)。炎癥消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發(fā)為本病常見的皮損，多發(fā)生于病情活動(dòng)期，可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)，也可表現(xiàn)為斑點(diǎn)性脫發(fā)。除典型的皮疹和脫發(fā)外，尚可在病程不同時(shí)期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現(xiàn)大皰性皮疹，肢體遠(yuǎn)端潰瘍和壞疽，也可發(fā)生面部水腫、反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。
有的病人在病情活動(dòng)期可出現(xiàn)黏膜損害，表現(xiàn)為黏膜潰瘍，尤多見于上腭和鼻中隔，也可發(fā)生于陰道和喉黏膜。也可表現(xiàn)為齒齦炎、黏膜出血、糜爛和出血斑片。少數(shù)病例可發(fā)生黑棘皮癥或皮膚鈣質(zhì)沉著。個(gè)別病人也可發(fā)生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性疼痛性皮下結(jié)節(jié)，皮膚腫脹或有紅斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷諾現(xiàn)象。但較硬皮病出現(xiàn)者為輕。偶爾可出現(xiàn)紅斑性肢痛癥，表現(xiàn)為陣發(fā)性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。
其他非特異性皮損為風(fēng)團(tuán)、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑樣改變、眶周和面部水腫等。
(4)血液學(xué)：
幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學(xué)改變，其中以貧血為最常見，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關(guān)。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進(jìn)。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接Coomb試驗(yàn)陽性率高達(dá)65%以上。該試驗(yàn)陽性而又無溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時(shí)也可僅覆以IgG，這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。
本病的另一個(gè)血液學(xué)異常為輸血反應(yīng)的發(fā)生率高，且反應(yīng)程度也較嚴(yán)重，往往對(duì)本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對(duì)此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個(gè)別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對(duì)激素治療反應(yīng)良好。白細(xì)胞減少也是本病常見的血液學(xué)表現(xiàn)，中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少，后者中的T細(xì)胞和B細(xì)胞均可減少。淋巴細(xì)胞減少與病情活動(dòng)有關(guān)。本病對(duì)感染的反應(yīng)性不良，即使繼發(fā)嚴(yán)重感染，白細(xì)胞也無明顯升高。本病白細(xì)胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細(xì)胞抗體而導(dǎo)致白細(xì)胞溶解破壞所致。白細(xì)胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細(xì)胞形成因子所致。白細(xì)胞除在量的方面有減少外，尚有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細(xì)胞趨化因子減少。
淋巴細(xì)胞減少與體內(nèi)存在抗淋巴細(xì)胞抗體有關(guān)。抗淋巴細(xì)胞抗體分為兩類：一類為細(xì)胞毒性補(bǔ)體依賴性IgM抗體，在4℃具有活性;后一類抗體可使淋巴細(xì)胞在體內(nèi)破壞。
約15%病例有血小板減少，可為早期表現(xiàn)，引起嚴(yán)重的皮膚黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血。這種改變是由于體內(nèi)存在抗血小板抗體，使血小板破壞。循環(huán)的免疫復(fù)合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板減少的原因。血小板不僅有量的減少，而且還有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為血小板凝聚異常。這種缺損常引起皮膚紫癜。
約10%病例體內(nèi)存在循環(huán)的抗凝物質(zhì)，此類患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向，并可使部分凝血致活酶時(shí)間延長和凝血酶原時(shí)間延長。
(5)腎臟病變：
最為常見。對(duì)本病進(jìn)行常規(guī)腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿液鏡檢時(shí)，在高倍鏡下每視野紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)大于5個(gè)，提示有腎小球腎炎;如果中段尿中紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)持續(xù)大于5，則提示為活動(dòng)性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)，開始可有透明管型、細(xì)顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型、白細(xì)胞管型、紅細(xì)胞管型。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征，出現(xiàn)漸進(jìn)性水腫，從下肢開始，并可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發(fā)生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于7.8mmol/L，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時(shí)降低。狼瘡腎病綜合征常見于膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見于局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓，則意味著腎臟的病變?cè)趷夯虼耍行У乜刂聘哐獕簩?duì)于控制SLE的病程起重要作用。
本病也可發(fā)生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個(gè)別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復(fù)合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致。腎盂腎炎也是本病常見的并發(fā)癥，它可加重腎實(shí)質(zhì)的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系統(tǒng)癥狀：
系疾病本身及長期接受激素治療所致。心臟損害見于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等，其中以心包炎為最常見。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性胸痛。少數(shù)病人心臟聽診時(shí)可聞及一過性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。
2%～8%病人有冠狀動(dòng)脈病變，系免疫復(fù)合物沉積于冠狀動(dòng)脈引起局部血管炎，長期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長期加重心臟負(fù)荷等因素引起。常表現(xiàn)為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。
心肌炎較心包炎少見，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導(dǎo)障礙。心衰時(shí)用洋地黃治療無反應(yīng)，且容易中毒，應(yīng)用激素則反應(yīng)良好。
狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動(dòng)脈瓣造成相應(yīng)的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風(fēng)濕性心臟病(二尖瓣病變或主動(dòng)脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變)。心臟外科對(duì)瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時(shí)緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化，甚至導(dǎo)致死亡。對(duì)此心血管外科工作者必須提前仔細(xì)鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊。
部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個(gè)別病例尚可發(fā)生急進(jìn)性冠狀動(dòng)脈瘤，既可為血管壁內(nèi)型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂、腎性高血壓有關(guān)，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因。
(7)呼吸系統(tǒng)：
見于50%～70%的病人，胸膜、肺實(shí)質(zhì)和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等，有時(shí)伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜。肺實(shí)質(zhì)病變有幾種非特異性改變，即毛細(xì)支氣管擴(kuò)張、肺泡隔斑點(diǎn)性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質(zhì)纖維化。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過性肺小片狀浸潤，常于數(shù)天后消失，并具有多部位、游走性復(fù)發(fā)的特征。本病肺炎最嚴(yán)重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤，通常可累及雙下肺野，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難、呼吸過速、缺氧、發(fā)紺，此種肺部病變的病死率極高。少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為
緩進(jìn)性呼吸困難，呼吸過速和缺氧，病程長者可引起肺動(dòng)脈高壓。
由于毛細(xì)血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴(yán)重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內(nèi)死亡。
(8)消化系統(tǒng)：
可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥。可伴有腹水，且常反復(fù)發(fā)作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎、胰腺炎和食管運(yùn)動(dòng)障礙。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質(zhì)、藥物中毒有關(guān)。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復(fù)正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復(fù)正常。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發(fā)生舍格倫綜合征。
(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見于50%以上的病人；
常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病，如神經(jīng)官能癥，癲癇，腦器質(zhì)性病變，脊髓和周圍神經(jīng)病變等。精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡。
①癲癇：
為常見的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%，兒童患者更高。癲癇發(fā)作成為SLE最危險(xiǎn)的急癥之一，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。通常對(duì)抗癲癇治療反應(yīng)良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值。
②頭痛：
約占10%，可表現(xiàn)為波動(dòng)性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱、皮損等，與病情活動(dòng)有關(guān)。
③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：
約見于15%的病人，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經(jīng)麻痹、無菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周圍神經(jīng)炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點(diǎn)等。
④周圍神經(jīng)病變：
表現(xiàn)為各種感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，尤以下肢明顯的感覺運(yùn)動(dòng)障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺減退，麻木疼痛，有時(shí)為緊束性疼痛或刺痛。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐，伴有輕度感覺障礙。周圍神經(jīng)病變多為一過性，經(jīng)治療后，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因?yàn)槔^發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營養(yǎng)不良而發(fā)生的變化。
⑤多動(dòng)癥：
表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作。
⑥顱內(nèi)高壓癥或無菌性腦膜炎：
前者表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。
⑦精神失常：
常見于大多數(shù)病例，可以是SLE的首發(fā)癥狀，但多數(shù)在病情加劇時(shí)才出現(xiàn)。最常見的精神癥狀是抑郁狀態(tài)。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎、腦器質(zhì)性損害有關(guān)。反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠、少言、逐漸出現(xiàn)失眠、直視、表情呆滯、動(dòng)作遲緩、記憶力差、不識(shí)親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢(mèng)、情緒高漲、表情輕松、說話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢(mèng)、興奮、多語、焦慮、易激動(dòng)、繼之可出現(xiàn)幻覺、情感障礙、哭鬧、亂語、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動(dòng)期、病危期和晚期，多伴有腦器質(zhì)性病變。
(10)五官癥狀：
多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹鳎涮卣鳛橐暰W(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動(dòng)脈變細(xì)，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內(nèi)含細(xì)胞樣體。還可發(fā)生結(jié)膜炎、淺表性鞏膜炎。個(gè)別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛、牙周膿腫。
(11)淋巴結(jié)：
本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大。內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見于肺門、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。
(12)狼瘡危象：
系本病的一種惡化表現(xiàn)。其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導(dǎo)致死亡。
3.重疊綜合征
本病除與其他風(fēng)濕病重疊外(參見重疊綜合征)，尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫病重疊，這類疾病包括甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等。
臨床表現(xiàn)典型，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及有關(guān)免疫學(xué)檢查，一般容易作出診斷。在無皮損或早期僅有某個(gè)器官系統(tǒng)受累時(shí)，極易誤診。由于本病的臨床表現(xiàn)變化無常，多數(shù)病例缺乏絕對(duì)性臨床和組織學(xué)特征，并無可證實(shí)的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個(gè)階段可無任何臨床和實(shí)驗(yàn)室特異發(fā)現(xiàn)，抗核抗體測(cè)定也為陰性。
4.美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(1982)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)顴部紅斑：
遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
(2)盤狀紅斑：
隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
(3)光敏感：
日光照射引起皮膚過敏。
(4)口腔潰瘍：
口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。
(5)關(guān)節(jié)炎：
非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，侵犯2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或有滲液。
(6)漿膜炎：
①胸膜炎：
胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液。
②心包炎：
心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液。
(7)腎臟病變：
蛋白尿>0.5g/d或> ;細(xì)胞管型可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。
(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：
①抽搐：
非藥物性或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或臨時(shí)性電解質(zhì)紊亂所致。
②精神病：
非上述情況所致。
(9)血液學(xué)異常：
溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞減少(<4?109/L)，至少兩次;淋巴細(xì)胞減少(≤1.5?109/L)至少兩次;血小板減少(≤100?109/L)，除外藥物影響。
(10)免疫學(xué)異常：
LE細(xì)胞陽性;抗dsDNA抗體陽性;Sm抗體陽性;梅毒血清試驗(yàn)假陽性。
(11)抗核抗體免疫熒光抗核抗體陽性或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除藥物性狼瘡。
上述11項(xiàng)指標(biāo)具備其中4項(xiàng)或4項(xiàng)以上即可診斷為SLE。經(jīng)測(cè)試，1982標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性均為90%以上。
5.中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)
SLE在我國并不少見，典型病例有蝶形紅斑及多系統(tǒng)損害，不難診斷。但如果不綜合分析判斷亦容易誤診。近年來早期、輕型、臨床表現(xiàn)不典型病例日益增多，診斷較為困難。為了減少誤診、漏診，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)特制定以下診斷標(biāo)準(zhǔn)，以供臨床使用，待積累經(jīng)驗(yàn)后，再作進(jìn)一步修改。
(1)蝶形紅斑或盤狀紅斑。
(2)光過敏。
(3)口腔潰瘍。
(4)非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。
(5)漿膜炎、胸膜炎或心包炎。
(6)腎炎蛋白尿或管型尿或血尿。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)損傷抽搐或精神癥狀。
(8)血象異常 白細(xì)胞<4?109/L或血小板<80?109/L或溶血性貧血。
(9)狼瘡細(xì)胞或抗dsDNA抗體陽性。
(10)抗Sm抗體陽性。
(11)抗核抗體陽性。
(12)狼瘡帶試驗(yàn)陽性。
(13)補(bǔ)體低于正常。
符合上述4項(xiàng)以上者可確診，但應(yīng)排除其他膠原病、藥物性狼瘡、結(jié)核病、慢性活動(dòng)性肝炎等。
臨床表現(xiàn)不明顯，但實(shí)驗(yàn)室檢查足以診斷為SLE者，可暫稱為亞臨床型SLE。
6.隱匿型狼瘡
臨床上，有時(shí)可見患者具有一些癥狀提示SLE的診斷，但不能滿足4條ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)。1989年，Ganczarczyk等人將這部分患者歸為隱匿型狼瘡，并提出了隱匿型狼瘡的入選標(biāo)準(zhǔn)，他們隨訪了22例隱匿型狼瘡者5年以上，其中7例(32%)發(fā)展為SLE，滿足4條以上ACR分類標(biāo)準(zhǔn)，15例(68%)繼續(xù)保持隱匿型狼瘡。這兩部分患者起始的癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查沒有顯著差異，但具有SLE家族史的患者均發(fā)展為SLE。目前認(rèn)為隱匿型狼瘡是SLE的一種亞型，臨床表現(xiàn)輕微，腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累極少，預(yù)后較好。診斷隱匿型狼瘡必須隨訪，因?yàn)橛行┗颊撸貏e是老年患者起病較緩慢，臨床表現(xiàn)雖符合隱匿型狼瘡，但實(shí)際為SLE的早期表現(xiàn)，這部分患者終將發(fā)展為SLE。
病因尚不明確。歸因仍可分為內(nèi)因和外因，內(nèi)因目前認(rèn)為與遺傳因素相關(guān)，外因則與感染、環(huán)境（如紫外線）、藥物、內(nèi)分泌、心理等因素相關(guān)。
2.1遺傳因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者家族的發(fā)病率可達(dá)13%，提示與遺傳相關(guān)；另一方面研究發(fā)現(xiàn)，同卵雙胞胎發(fā)病率為40%，而異卵雙胞胎的發(fā)病率僅3%；從多個(gè)SLE家族性連鎖分析中已找到了6個(gè)基因位點(diǎn)(1q22-24、1q41-42、2q37、4p15-16、6p11-22和16q12-13)；系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病率存在種族和性別差異，也提示種族基因和性別基因可能是其因素之一；在分子水平研究發(fā)現(xiàn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的易感基因HLA-DR2、HLA-DR3檢出率高于正常人。
2.2感染因素
在外因方面，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和皮損中可找到包涵體及類包涵體物質(zhì)；血清中抗病毒抗體滴度增高；目前認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與某些病毒持續(xù)而緩慢的感染有關(guān)。
2.3紫外線
25%～35%的SLE病人對(duì)日光過敏，研究表明，紫外線的照射可使皮膚的DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體，提高了免疫原性，并使角質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生白介素1，增強(qiáng)了免疫反應(yīng)，是激發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡重要的環(huán)境因素。
2.4食物因素
食物方面，含補(bǔ)骨脂素的食物如芹菜、無花果、西芹等，具有增強(qiáng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人光敏的潛在作用。含聯(lián)胺基團(tuán)的食物如蘑菇、某些食物燃料（如酒石酸類食物）、煙熏類食物及煙草等，可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。含L-刀豆素的食物如苜蓿類的種子、新芽以及多種豆莢類植物等，也與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)。
2.5化學(xué)因素
一些化學(xué)物質(zhì)同樣可能是SLE的誘發(fā)因素，如含有反應(yīng)性芳香胺的染發(fā)劑、唇膏和一些有機(jī)化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）可以激發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
2.6藥物因素
藥物因素也不容忽視，藥物引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡或?qū)е虏∏榛顒?dòng)的占3%~12%。一些抗菌素（如青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、磺胺類等）、抗結(jié)核藥（如異煙肼）、抗甲亢藥、抗心律失常藥、抗精神病藥（如氯丙嗪、苯妥英鈉）、保泰松、金制劑、肼屈嗪、普魯卡因胺一些生物制劑（如某些疫苗、轉(zhuǎn)移因子、干擾素）等均可引起藥物性狼瘡或誘發(fā)狼瘡復(fù)發(fā)，研究發(fā)現(xiàn)，藥物可引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人中HLA-DR4表達(dá)顯著增多，一些藥物具有免疫原性，可激發(fā)體內(nèi)抗體的產(chǎn)生。此外，藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡除病人的易感性外，還有一定的劑量依賴性。藥物引起的狼瘡?fù)R床表現(xiàn)輕，累及腎、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)少，發(fā)病年齡較大，病程較短和輕，血中補(bǔ)體不減少，90%以上抗組胺抗體呈陽性，血清單鏈DNA抗體陽性。
2.7內(nèi)分泌因素
雌性激素水平對(duì)SLE的發(fā)病起重要作用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡在生育年齡女性中的發(fā)病率明顯高于男性，妊娠初3個(gè)月病情加重，在青春期前和絕經(jīng)期后女性中的發(fā)病率僅略高于男性，故認(rèn)為雌激素與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病相關(guān)。已發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人性激素的異常突出表現(xiàn)為女性病人產(chǎn)生較強(qiáng)而持久的雌激素效應(yīng)和較弱的雄激素效應(yīng)，女性激素對(duì)免疫調(diào)節(jié)起著重要作用。
還有長期的負(fù)面情緒或過度壓抑，則容易誘發(fā)病情急性發(fā)作，此種情緒效應(yīng)是通過神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)起致病作用。
3.發(fā)病機(jī)制：
一般認(rèn)為，疾病由外因通過內(nèi)因起作用，SLE也不例外。具有SLE遺傳易感性的先天條件，在后天遭遇感染、環(huán)境等上述單因素或復(fù)合因素后，激活體內(nèi)的免疫細(xì)胞（研究認(rèn)為，多因素激活T細(xì)胞后，活化的T細(xì)胞反過來再激活B細(xì)胞），引起凋亡過程缺陷、細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)異常，從而釋放大量的免疫炎癥因子（如TNF-α、IL系列因子如IL-6、IL-8、IL-10、免疫球蛋白等），產(chǎn)生大量針對(duì)自身抗原的抗體如抗核抗體（ANA）、抗dsNDA、抗Sm、抗SSA、抗SSB等多種致病性抗體和免疫復(fù)合物，這些過量的抗體及免疫復(fù)合物無法或未及時(shí)被機(jī)體有效清除，即沉積在血管壁、組織等，引起一系列的損傷如小血管炎、器官損傷等，從而表現(xiàn)為腎炎、關(guān)節(jié)炎、心內(nèi)膜炎，肺、肝、皮膚及神經(jīng)病變等受損器官相應(yīng)的臨床病變。
中醫(yī)認(rèn)為本病發(fā)生多因先天稟賦不足，后天又失調(diào)養(yǎng)，致使陰陽不調(diào)，氣血失衡，經(jīng)脈阻隔，氣血淤滯；或因七情內(nèi)傷，氣急惱怒、過度疲勞等因素，傷及臟腑；而日光照射，邪熱入里，外感毒邪等，又是發(fā)病的主要誘因。
急性活動(dòng)期多屬毒熱熾盛，可出現(xiàn)氣血兩燔的征候，如紅斑、高熱、神昏譫語等；久熱耗氣傷陰，氣陰兩傷可出現(xiàn)低熱乏力，唇干舌紅，言語低微癥狀。毒熱淤滯，阻隔經(jīng)絡(luò)，可出現(xiàn)肌肉酸楚；關(guān)節(jié)疼痛等癥狀；病久不愈，致使五臟俱虛，出現(xiàn)各種錯(cuò)綜復(fù)雜的征候：病邪入心，證見驚悸怔恐：病邪入肝，證見兩肋脹疼，口苦咽干；病邪入脾，則可見四肢無力，胸脘痞滿，腹脹納差，四肢水腫；邪入心包，則有神昏譫語；腎為先天之本，主一身之陰陽，陰陽互根，陰虛日久，亦可損及陽，而出現(xiàn)陰陽俱虛之證，證見面色蒼白，腰膝酸軟無力，發(fā)枯易脫，耳鳴失聰，尿色清長或?yàn)槟蜷]，四肢不溫，全身水腫等。總之，此病在整個(gè)病程中可出現(xiàn)虛實(shí)夾雜，寒熱交錯(cuò)等多種復(fù)雜現(xiàn)象，最后可因毒熱內(nèi)攻，五臟俱虛，氣血淤滯，陰陽離決而死亡。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)防
1.致殘分析
SLE的臨床病變差異較大：①關(guān)節(jié)病變一般較輕，骨變化大多因?yàn)榧に刂委煂?dǎo)致骨質(zhì)疏松、骨壞死，極易發(fā)生病理性骨折而出現(xiàn)功能障礙;②大部分呈亞急性發(fā)病的病人，相繼出現(xiàn)多臟器損害，經(jīng)治療或不經(jīng)治療病情常可緩解，但在某些因素作用下可復(fù)發(fā)，如此發(fā)作與緩解交替，常需終生治療。因此可嚴(yán)重影響人們的日常生活與活動(dòng);③少數(shù)暴發(fā)型來勢(shì)兇猛，高熱40℃以上，多臟器同時(shí)受累，并迅速出現(xiàn)功能衰竭，如不積極搶救，多在數(shù)周內(nèi)死亡，危害性極大。
2.人群預(yù)防
(1)加強(qiáng)普查與宣傳：
加強(qiáng)對(duì)自身免疫性疾病的流行病學(xué)的調(diào)查工作，建立專科咨詢門診，組織病友會(huì)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病人。
(2)提高醫(yī)務(wù)人員的診治水平：
隨著免疫學(xué)及其他基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，自身免疫性疾病的研究也相應(yīng)發(fā)展，因此加強(qiáng)理論學(xué)習(xí)，不斷提高醫(yī)務(wù)人員診斷及治療本類疾病的水平，是早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療的重要措施。
(3)開展并逐漸普及自身免疫性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)技術(shù)：
有些自身免疫性疾病的組織病理改變已很明顯，但無典型的臨床表現(xiàn)，因此需要免疫檢測(cè)技術(shù)的協(xié)助，其中包括檢測(cè)對(duì)某種自身免疫性疾病有特殊診斷意義的抗體。
3.個(gè)人預(yù)防
(1)一級(jí)預(yù)防：
盡量避免誘發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)因素，是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。
①保持樂觀的情緒：
現(xiàn)代免疫學(xué)研究證明，機(jī)體的免疫功能同樣受神經(jīng)和內(nèi)分泌因素的調(diào)節(jié)，因此保持樂觀的情緒對(duì)維持機(jī)體的正常免疫調(diào)節(jié)功能是很重要的。
②堅(jiān)持鍛煉身體：
體育鍛煉或參加適宜的體力勞動(dòng)是增強(qiáng)體質(zhì)、提高機(jī)體抗病能力的重要方法。體育鍛煉可加強(qiáng)人體對(duì)外界環(huán)境變化的適應(yīng)性，減少發(fā)病機(jī)會(huì)，如做保健操、練氣功、散步、打太極拳、溫水擦身或溫水浴等。
③勞逸結(jié)合：
中醫(yī)歷來主張飲食有節(jié)，起居有常，不妄作勞是強(qiáng)身健體的主要措施。生活規(guī)律，節(jié)制飲食，勞逸適度，才能保持精力充沛和體魄健壯，避免外在致病因素的侵襲。
④避免誘發(fā)因素：
例如當(dāng)夏季到來時(shí)，陽光直射，容易加劇SLE病人的皮膚損害，甚至引起全身病情的波動(dòng)，曝曬加上勞累常使病情劇烈變化，發(fā)生腦、心損害。需要時(shí)可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、10%對(duì)氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X射線等過多暴露接觸，也能引起本病的加劇，不可忽視。
⑤預(yù)防感染：
預(yù)防鏈球菌感染是減少自身免疫性風(fēng)濕性疾病發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，病人常表現(xiàn)咽痛、咳嗽等呼吸道感染癥狀。可選用適當(dāng)?shù)目股剡M(jìn)行治療。應(yīng)根治感染病灶，如慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性中耳炎、齲齒等。
⑥避免濫用藥物：
目前醫(yī)源性疾病日見增多，已引起醫(yī)學(xué)界的廣泛重視。由于許多藥物免疫藥理作用尚不完全清楚，所以濫用藥物就容易使一些具有半抗原性質(zhì)的物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，從而引起免疫病理損害，產(chǎn)生各種自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕藥等，容易誘發(fā)SLE。而肼屈嗪類降壓藥、抗驚厥藥如苯妥英、普魯卡因胺、異煙肼等，這些藥物長期使用后，可發(fā)生類似SLE的癥狀，體內(nèi)可查到自身抗體，但停藥后不久，癥狀可自行消退。
(2)二級(jí)預(yù)防：
①早期診斷：
SLE的早期表現(xiàn)，反復(fù)間斷發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、疲乏無力，血清學(xué)檢查γ球蛋白增高，或檢出自身抗體，對(duì)這類病人要警惕自身免疫性疾病，需進(jìn)一步檢查。也可試用增加細(xì)胞免疫功能的淋巴因子一類的藥物，如轉(zhuǎn)移因子、干擾素等，達(dá)到抑制、消除抗原的作用，進(jìn)行診斷性治療。
②早期治療：
(3)三級(jí)預(yù)防：
①患者應(yīng)節(jié)育，避免妊娠：妊娠與分娩可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生，也是加重病情的重要因素，而且自然流產(chǎn)和死胎的幾率較正常人要高出數(shù)倍。
②堅(jiān)持治療：特別對(duì)使用激素和免疫調(diào)節(jié)劑者應(yīng)定期復(fù)查，在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡原因如腎功能衰竭、感染、狼瘡性腦病、心力衰竭等更應(yīng)堅(jiān)持治療。
③中醫(yī)辨證施治：見“治療”部分。
8.1皮膚型系統(tǒng)性紅斑狼瘡
SLE引起的皮膚病變需與相應(yīng)的單純皮膚疾病相鑒別， ACLE和DLE需與脂溢性皮炎鑒別，后者除與前者一樣有紅斑性皮損外，還伴有毛孔粗大、皮膚呈油性，皮損還可發(fā)生于鼻尖，而LE性皮損一般不累及鼻尖；播散性DLE需與多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥鑒別，后者關(guān)節(jié)癥狀明顯，且可導(dǎo)致畸形，皮損以丘疹、結(jié)節(jié)為主，組織病理示網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫；SCLE還需與尋常性銀屑病鑒別；CCLE中的凍瘡樣狼瘡還需與凍瘡、多形紅斑鑒別。
8.2關(guān)節(jié)炎鑒別
臨床上常將關(guān)節(jié)型為主的SLE診斷成RA，或?qū)⑻赜械闹戈P(guān)節(jié)半脫位和攣縮（Jaccoud綜合征）與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手畸形混淆，兩者在外觀上較難區(qū)別，前者具有多種抗體，或伴有其他內(nèi)臟損害或血液系統(tǒng)損害，關(guān)節(jié)影像學(xué)多僅為軟組織改變而無骨破壞或關(guān)節(jié)腔狹窄，后者的X線顯示可顯示骨質(zhì)脫鈣、骨與軟骨的破壞、掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)間隙消失，損害局限于小關(guān)節(jié)，全身癥狀輕或無；血清學(xué)檢查也有助于鑒別。
8.3漿膜炎
SLE往往表現(xiàn)為多漿膜炎（心包、胸膜），即使單純性胸膜炎也以雙側(cè)為多，血清免疫學(xué)異常；感染引起的漿膜炎多為單漿膜炎（心包炎或胸膜炎）；腫瘤性胸膜炎與感染性胸膜炎都以單側(cè)為多，可伴有疼痛，穿刺檢查腫瘤性積液可呈血性，還可找見腫瘤細(xì)胞，感染性可從穿刺液中培養(yǎng)出致病菌；低蛋白血癥引起的多漿膜腔積液都見于疾病后期，不難鑒別。
8.4急腹癥
狼瘡性膽囊炎、狼瘡性胰腺炎、狼瘡性腹膜炎、狼瘡性腸系膜血管炎、狼瘡性假性腸梗阻等與相應(yīng)的外科急腹癥較難區(qū)別，多會(huì)誤行剖腹探查術(shù)。對(duì)育齡期女性出現(xiàn)高熱、皮疹或關(guān)節(jié)痛、外周血白細(xì)胞不升高或降低的急腹癥患者都應(yīng)排除是否為狼瘡所致。
8.5全血細(xì)胞減少
除與原發(fā)造血系統(tǒng)疾病相鑒別外，還需與感染、少見的噬血綜合征等相鑒別，這些疾病類似于SLE的突然起病、高熱、血管炎樣皮損、出血傾向和全血細(xì)胞減少，血清學(xué)檢查可資鑒別。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡飲食
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡吃哪些食物對(duì)身體好：
多食用高蛋白食物，可多飲牛奶，吃雞蛋、瘦肉等富含蛋白質(zhì)的食物。
多食用低脂易消化的食物：應(yīng)該多食用易消化脂肪低的食物，有利于病情的恢復(fù)。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡最好不要吃哪些食物：
(1)忌食用具有感光敏感的食物：
如無花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用后應(yīng)避免陽光照射;磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。
(2)多食用低糖食物：
應(yīng)留意對(duì)飯量的操控，少食用含糖量比較高的食物，引發(fā)誘發(fā)糖尿病疾病，給患者帶來更大的痛苦。
(3)忌吃.海鮮；
俗稱發(fā)物
(4)忌食羊肉；
狗肉 鹿肉 桂圓 荔枝等性溫?zé)岬氖澄铩?/p>
(以上資料僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)咨詢醫(yī)生)
